Наследственные заболевания дентина: несовершенный дентиногенез

Несовершенный дентиногенез – одно из самых распространенных наследственных заболеваний. На этапе дифференцировки тканей нарушается формирование дентина. В процесс включается предентинный матрикс, а результатом становится видоизмененный аморфный дентин с переизбытком органических веществ. Патология сопровождается изменениями околопульпарного дентина и морфологии корней. Заболевание различают по типам на 3 категории.

Несовершенный дентиногенез I типа

Патология всегда сочетается с несовершенным остеогенезом. Встречается чаще у мужчин, частота – 1:50 000. Общие клинические признаки могут быть разными в зависимости от типа наследования. Зубы быстро истираются и имеют более интенсивную окраску, иногда поражаются кариесом. В постоянных зубах клиническая картина варьируется. При осмотре заметны луковицеобразная форма зубов и переломы корней.

Диагноз подтверждается на рентгене. На снимке видно истончение кортикального слоя челюсти и крупноячеистое строение губчатого вещества. После прорезывания начинается облитерация корней, которая медленно прогрессирует.

Основные патоморфологические признаки такие:

• нормальное строение эмали;
• эмалево-дентинное соединение в виде прямой линии;
• уменьшение количества дентинных трубочек в околопульповом дентине, их неравномерный диаметр, сужение и облитерация;
• дефицит минерализации дентина;
• отсутствие превращения преколлагеновых волокон в коллагеновые.

Несовершенный дентиногенез II типа

Эту патологию называют иначе наследственным опалесцирующим дентином, или «бескоронковыми зубами». Она встречается с частотой 1:8000, развивается по аутосомно-доминантному типу и имеет другое название «синдром Стейнтона-Кандепонта». Как правило, болезнь не сочетается с общими заболеваниями.

Эмаль окрашивается в водянисто-серый, янтарный или пурпурно-голубой цвет, зубы просвечиваются. Иногда коронки приобретают фиолетовый оттенок, имеют форму луковицы. Через 2-4 года после прорезывания зубов эмаль начинает активно скалываться. Окклюзионная поверхность зубов отличается повышенной истираемостью, а обнаженный дентин окрашивается в коричневый цвет.

Среди дополнительных клинических признаков – повышенная электровозбудимость пульпы и возможная задержка резорбции корней временных зубов. У некоторых пациентов наблюдается наоборот ранняя смена молочных зубов на постоянные, а кариес при такой патологии встречается редко.

Рентгенологические признаки:

• корни могут быть укорочены, с гиперцементозом, с очагами просветления в зоне верхушек;
• полости зубов уменьшены, каналы узкие или облитерированные, что является следствием прогрессирующей кальцификации;
• высота коронок снижена из-за быстрого истирания;
• присутствуют очаги разрежения костной ткани в области верхушек корней.

Патоморфологические особенности:

• Структура эмали нарушается, ткань истончается, увеличивается количество органических пластинок, заметны участки бесструктурной эмали.
• В месте эмале-дентинного соединения – прямая линия.
• Строение дентина неоднородное.
• Количество трубочек в околопульпарном дентине снижено, они короткие, изогнутые, расширены и группируются по несколько штук.
• Количество интерглобулярного дентина увеличивается.
• В дентине сокращается количество минеральных веществ (60 %), при этом увеличивается количество воды (25 %) и органических веществ (15 %).
• Кристаллы гидроксиапатита замещаются аморфной структурой.
• Дентинный матрикс имеет атипичное строение, а предентин расширен.
• Уменьшается количество одонтобластов, изменяется форма клетки и ядра, отсутствуют отростки, а в ряде случаев и сами одонтобласты.
• В пульпе мало сосудов, но много дентиклов и волокон.
• Заметны дегенеративные изменения в цементе.

Несовершенный дентиногенез III типа

Эта форма встречается редко и считается изолированной наследственной формой «винного» опалесцирующего дентина. При ней коронки зубов приобретают форму колокола. Во временных зубах заметны множественные вскрытия. На рентгене виден контрастный контур зуба с внутренним просветлением. Это объясняется тем, что после образования наружного покровного слоя продукция дентина заканчивается.

Лечение несовершенного дентиногенеза

В отличие от лечения пульпита молочных зубов или кариеса, при таком диагнозе возможна в основном ортопедическая, а не терапевтическая стоматология. Если временные зубы стерлись полностью, изготавливают полные зубные протезы пластиночного типа, которые надеваются поверх корней. С их помощью отслеживают функциональную нагрузку при жевании, а также обеспечивают оптимальные условия для смены прикуса на постоянный. Также протез поддерживает миодинамическое равновесие жевательных мышц, высоту прикуса в начале его формирования и компенсирует эстетические дефекты.

Если зубы стерлись не полностью, изготавливают индивидуальные тонкостенные штампованные коронки, чтобы удержать высоту прикуса. Ими также покрывают постоянные моляры и резцы, которые только прорезались. Эти действия направлены на остановку стирания твердых тканей зуба и повышение высоты прикуса.

Как только постоянные зубы прорезались полностью, временные коронки заменяют на постоянные. Ввиду облитерации корневых каналов изготовление штифтовых конструкций исключено, однако можно применять парапульповые штифты и композитные материалы, чтобы нарастить недостающие ткани перед протезированием.